Синдром скованности мышц (Stiff person syndrome, SPS) представляет собой редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется скованностью мышц, болезненными мышечными спазмами и прогрессирующим ограничением подвижности. В настоящее время SPS зафиксирован приблизительно у одного-двух человек из миллиона, при этом этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Основные симптомы SPS включают в себя:
Мышечную скованность: мышцы в туловище, шее и иногда в конечностях становятся жёсткими и тугими, что вызывает дискомфорт и боль.
Мышечные спазмы: внезапные интенсивные мышечные сокращения, зачастую провоцируемые светом, шумом или прикосновением, могут вызывать сильную боль и нарушать повседневную деятельность.
Сгорбленная поза: со временем постоянная скованность может привести к сутулости, затрудняя ходьбу и другие движения.
Эмоциональные симптомы: депрессия, беспокойство и фобии часто встречаются у людей с SPS, оказывая влияние на их общее качество жизни.
Существует пять признанных типов SPS:
Классический синдром скованности мышц: наиболее распространённый тип, характеризующийся скованностью мышц, спазмами и прогрессирующей ригидностью.
Очаговый синдром скованности мышц: разновидность заболевания, поражающая определённые группы мышц, обычно в конечностях.
Синдром скованности мышц с подёргиваниями: характеризуется скованностью мышц, спазмами и непроизвольными мышечными подёргиваниями.
Прогрессирующий энцефалит с ригидностью и миоклонусом (ПЭРМ): редкая форма SPS, включающая воспаление головного и спинного мозга.
Паранеопластический синдром скованности мышц: связанный с наличием основного онкологического заболевания.
Точная причина SPS неизвестна, но считается, что это аутоиммунное расстройство, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки в центральной нервной системе. Это приводит к нарушениям в способности мозга контролировать мышечные движения.
Определённые факторы могут увеличивать риск развития SPS, включая:
Пол: женщины чаще подвержены заболеванию, чем мужчины.
Возраст: симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет.
Аутоиммунные заболевания: SPS часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как целиакия, заболевания щитовидной железы и диабет 1 типа.
Злокачественные опухоли: у некоторых людей с SPS имеется основное онкологическое заболевание.
Диагностика SPS может быть сложной из-за его редкости и сходства симптомов с другими заболеваниями. Комплексное обследование может включать в себя:
Медицинский анамнез: подробный отчёт о симптомах и возможных триггерах.
Физическое обследование: оценка мышечного тонуса, осанки и непроизвольных движений.
Анализы крови: проверка наличия аутоантител, ассоциированных с SPS, таких как антитела к глутамату декарбоксилазе (GAD).
Электромиография (ЭМГ): тест для оценки функции мышц и нервов.
Люмбальная пункция: процедура для сбора спинномозговой жидкости для анализа.
Лекарства от SPS не существует, но целью лечения является контроль симптомов и улучшение качества жизни. Варианты лечения могут включать в себя:
Немедикаментозные вмешательства: растяжка, акватерапия, тепловая терапия, массаж, иглоукалывание, логопедия, трудотерапия и физиотерапия могут помочь расслабить мышцы и уменьшить боль.
Лекарства: бензодиазепины, миорелаксанты и противосудорожные препараты могут помочь контролировать мышечную скованность и спазмы.
Иммуномодулирующие препараты: плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин (ВВ-ИГ) могут помочь снизить уровень вредных антител в крови.
Жизнь с SPS может быть сложной. Стратегии преодоления трудностей могут включать в себя:
Поиск эмоциональной поддержки: общение с терапевтом или участие в группе поддержки может обеспечить эмоциональную поддержку и механизмы преодоления трудностей.
Самообразование: изучение SPS и его лечения может дать людям возможность принимать обоснованные решения об уходе за собой.
Поддержание здорового образа жизни: регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и полноценный отдых могут улучшить общее самочувствие.
Обращение к медицинским специалистам: установление отношений с осведомлённой медицинской бригадой имеет решающее значение для постоянного ухода и мониторинга.
Если вы или ваш близкий испытываете симптомы, предполагающие наличие SPS, обязательно обратитесь к врачу для постановки правильного диагноза и начала лечения.